Prótese Implantável de Condução Óssea (BAHA): relato de caso / Implantable Prosthesis Of Osseous Conduction (BAHA): case report

Introdução: A Prótese Implantável de Condução Óssea (BAHA) consiste em uma excelente opção na reabilitação auditiva de pacientes com perda auditiva condutiva e mista uni ou bilateral, e sensorioneural unilateral. Tem sido uma alternativa vantajosa sobre os aparelhos de condução óssea convencionais e os aparelhos de amplificação sonora individuais (AASI) quando o uso dos mesmos fica impossibilitado pela presença de otite externa crônica de difícil controle clínico. Objetivo: Apresentar o primeiro caso de BAHA realizado no Brasil, após a autorização da ANVISA, para a reabilitação da perda auditiva mista com episódios de otite externa crônica. Método: Paciente do sexo feminino, 50 anos, com perda auditiva de grau moderado à direita e severo à esquerda, zumbido bilateral, decorrente de otosclerose, submetida a quatro cirurgias de estapedotomia e com impossibilidade de uso de AASI devido a otorreia e otalgia bilateral. A avaliação médica e audiológica indicaram o benefício do BAHA. Realizada a cirurgia e implantação do sistema BAHA, a paciente apresentou melhora significativa nos limiares audiométricos, na percepção e discriminação da fala, além de relatar extrema satisfação relacionada ao fator estético. Comentários Finais: O processo cirúrgico do BAHA é seguro, simples e rápido, proporcionando excelentes resultados audiológicos e alto grau de satisfação por parte dos pacientes.

Introduction: The implantable prosthesis of osseous conduction (BAHA) is deemed to be an excellent option in the auditory rehabilitation of patients with conductive and mixed hearing loss, unilaterally or bilaterally, and unilateral sensorineural hearing loss. It has been a good advantage over the conservative bone conduction apparatus and those of individual sound-amplifier apparatus (ISAA), when their usage becomes unfeasible because of chronic otitis externa, which has a hard clinic control. Objective: To introduce the first BAHA case performed in Brazil, as duly authorized by ANVISA (National Agency for Sanitary Surveillance), to rehabilitate the mixed hearing loss with occurrences of chronic otitis externa. Method: 50-year-old female patient with right-ear moderate and left-ear severe hearing loss, bilateral tinnitus derived from otosclerosis, was submitted to 04 surgeries of stapedotomy and unable to use ISAA as a result of otorrhea and bilateral otalgia. The medical and audiological evaluation indicated the benefit of using BAHA. Having surgery been performed and BAHA implemented, the patient showed a significant improvement in audiometric thresholds, speech perception and distinction, as well as she declared to be extremely satisfied with the esthetic factor. Final commentaries: BAHA surgical process is safe, simple and swift, thus providing excellent audiological results and a higher degree of satisfaction to patients.

Avaliação audiológica de pacientes com mucopolissacaridose em um hospital pediátrico / Audiologic evaluation of patients with mucopolysaccharidosis at a pediatric hospital

Introdução: Mucopolissacaridoses são caracterizadas pela deficiência de enzimas lisossomais que degradam glicosaminoglicanos. O acúmulo destes metabólitos causa alterações variadas, entre elas, alterações otológicas. Objetivo: Avaliar uma série de pacientes com mucopolissacaridose no Hospital Pequeno Príncipe, enfatizando suas alterações audiológicas e estabelecer um protocolo permanente de avaliação desses pacientes. Método: Estudo retrospectivo da avaliação audiológica através de 18 prontuários de pacientes com diagnóstico de mucopolissacaridose atendidos no Hospital Pequeno Príncipe entre janeiro de 2005 e novembro de 2010. Resultados: Foram selecionados sete prontuários, destes, apenas um não apresentava perda auditiva, sendo que a maioria apresentava perda do tipo condutiva ou mista e apenas um perda exclusivamente neurossensorial. Seis destes pacientes também haviam sido submetidos a pelo menos um procedimento otorrinolaringológico. Conclusão: Os pacientes com mucopolissacaridose requerem cuidados permanentes e acompanhamento multidisciplinar. O otorrinolaringologista pediátrico ocupa importante papel tanto na avaliação otológica e audiológica quanto no manejo das vias aéreas, já que quase a totalidade dos pacientes avaliados apresentavam algum tipo de perda auditiva e indicação de procedimentos otorrinolaringológicos. O padrão definido em nosso serviço foi de ao menos uma consulta inicial quando houver suspeita e/ou diagnóstico da MPS e consultas sequenciais, no mínimo semestrais, ou mais frequentes conforme necessidade.

Introduction: Mucopolysaccharidosis are characterized by the deficit of lysosomal enzymes corrupting the glycosaminoglycans. Accumulating these metabolites causes several alterations, such as otologic alterations. Objective: To evaluate a number of patients with mucopolysaccharidosis at Pequeno Principe Hospital, emphasizing their audiologic alterations and establish a permanent evaluation protocol for these patients. Method: A backward-looking study of audiologic evaluation by using records of 18 patients diagnosed with mucopolysaccharidosis and attended at Pequeno Principe Hospital between January 2005 and November 2010. Results: 7 records were selected, out of which only one did not have a hearing loss, and most of them presented conductive or mixed hearing loss, and only one had an exclusively sensorineural loss. Six of these patients had also been submitted to at least one otorhinolaryngological procedure. Conclusion: Mucopolysaccharidosis patients require a permanent care and a multidisciplinary follow-up. The pediatric otorhinolaryngologist plays an important role when performing the otologic and audiologic evaluation and managing the airways, since almost all the patients evaluated presented some kind of hearing loss and an indication of otorhinolaryngologic procedure. The pattern determined in our service was at least an initial consultation when there is a suspicion and/or diagnosis of MPS and sequential consultations that were at least twice a year or more frequent, if necessary.

Implante coclear e síndrome do aqueduto vestibular alargado em crianças / Cochlear implant and large vestibular aqueduct syndrome in children

Crianças com SAVA podem ter deficiências auditivas moderadas a severas durante fases precoces da infância, porém sua audição residual permite que elas desenvolvam linguagem oral com aparelhos auditivos convencionais e possam estar completamente integradas a condições escolares regulares. Contudo, estas crianças apresentam uma deterioração de sua habilidade auditiva com o decorrer do tempo e o implante coclear está sendo utilizado como uma opção para manter a habilidade auditiva. OBJETIVO: Avaliação da habilidade auditiva de 3 crianças com SAVA submetidas a implante coclear. MATERIAIS: Estudo retrospectivo baseado em revisão de prontuários. RESULTADOS: Em reconhecimento de palavras em campo aberto paciente 1, 80 por cento, paciente 2, 87,5 por cento, paciente 3, 4 por cento. CONCLUSÃO: Os pacientes com aqueduto vestibular alargado são considerados bons candidatos para implante coclear pelos principais centros de implante coclear do mundo, por desenvolverem, em sua maioria, bons resultados de percepção de fala, o que leva estes pacientes a uma boa inserção social.

Children with LVAS can develop a severe sensorineural hearing loss early in childhood, but they can be rehabilitated with hearing aids to continue their regular studies and to have a normal life. The problem is that they can deteriorate their hearing capacity, and at this point a cochlear implant can be used to preserve their hearing skills and vocalization. AIM: to evaluate the hearing skills of 3 children with LVAS referred to cochlear implants. MATERIAL: retrospective study based on medical charts' review. RESULTS: Speech recognition in open field: patient 1, 80 percent; patient 2, 87.5 percent; patient 3, 4 percent. CONCLUSION: Children with LVAS are considered good candidates for Cochlear implant surgery by the most important centers of the world because most of them can develop good speech recognition, providing them a good social life.

Surdez súbita unilateral como manifestação de schwannoma vestibular: relato de caso / Sudden deafness as a presenting symptom of acoustic neuroma: case report

O schwannoma vestibular, também conhecido como neuroma ou neurinoma do acústico, é o tumor mais freqüente do ângulo pontocerebelar correspondendo a aproximadamente a 9 por cento de todos os tumores intracranianos. APRESENTAÇÃO DO CASO: Os autores apresentam um relato de caso de surdez súbita e zumbido unilateral com melhora dos sintomas através de tratamento clínico com Prednisona e Pentoxifilina e posterior diagnóstico por exame de imagem de schwannoma vestibular. DISCUSSÃO: A surdez súbita pode ser descrita como uma perda neurossensorial abrupta e intensa. Costuma ser acima de 30 dB, em três ou mais freqüências contíguas e se desenvolve em menos de três dias. CONCLUSÃO: É de grande importância a pesquisa da etiologia nos casos de surdez súbita para a boa condução do caso e orientação terapêutica.

Vestibular schwannoma, also known as acoustic neurinoma, is the most frequent tumor of the cerebellopontine angle, and represents 9 percent of all intracranial tumors. CASE REPORT: The authors report a case of sudden deafness with unilateral tinnitus. The patients responded to therapy with Prednisone and Pentoxifylline after the diagnosis of acoustic neurinoma by imaging exams. DISCUSSION: Sudden deafness can be described as an intense and abrupt sensorineural loss. Usually it is higher than 30 dB at three or more frequencies and develops in less than three days. CONCLUSION: Investigation of the etiology of sudden deafness is extremely important to establish the adequate strategy for the case.

Atresia de coana: análise de 16 casos - a experiência do HRAC-USP de 2000 a 2004 / Choanal atresia: analysis of 16 cases - the experience of HRAC-USP from 2000 to 2004

Atresia de coanas é uma patologia rara cuja incidência varia de 1:5.000-8.000 nascidos vivos, sendo mais comum no sexo feminino e associada a outras malformações. FORMA DE ESTUDO: clínico retrospectivo. Quando unilateral, tem seu diagnóstico retardado pela carência de sintomas, porém, quando bilateral, necessita de tratamento imediato devido à insuficiência respiratória e à incapacidade de o recém nascido realizar respiração oral. Neste artigo relatamos a incidência e a experiência do HRAC-USP.

Choanal atresia is a rare disease and the incidence is 1: 5000-8000 newborns alive. It is more comom among female and usually is associated with others malformations. STUDY DESIGN: clinical retrospective. When unilateral its diagnose may be postpone because its symptoms are less life threating. But when bilateral children have important respiratory insuficency. This articles will report incidence and the expirience of HRAC-USP.